一个多月前,40岁的郭女士(化名)出现了明显的面部无力,左眼睑上抬乏力,初期症状不严重,其表现会随着时间推移慢慢出现,郭女士感到自己的眼睑沉重,视线不清晰,而且形成了非常明显的“大小眼”。
最终,郭女士被确诊患上了“重症肌无力”。
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早期症状不典型
发病高峰在30-60岁之间
在罕见病中,神经系统罕见病占了“半壁天下”,尤其是神经系统自身免疫性疾病。
作为神经免疫性疾病中的罕见疾病,重症肌无力是一种慢性、自身免疫性神经肌肉疾病,由神经肌肉接头传递功能障碍引起。
肌无力为什么是重症?
因为这种病可能影响到患者的呼吸功能,导致患者会发生很严重的肺功能障碍,全身型重症肌无力可不同程度影响患者的眼球运动、言语、肢体活动、吞咽和呼吸功能,导致明显的肌无力。
重症肌无力影响患者的呼吸,影响患者的生命,所以症状可轻可重,重的患者可以很重很凶险,瘫痪、插呼吸机。
重症肌无力早期的症状可能不典型,主要是眼睑下垂,看东西叠影,所以会影响患者的视物。进一步进展可能会影响到吞咽和咀嚼支配的肌肉,导致吃饭的呛咳,影响患者的日常进食活动,再有些患者会发现导致四肢的肌肉没有力气,会影响患者的日常运动,重症的患者会影响到呼吸,导致呼吸困难,甚至需要上呼吸机。
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重新定义治疗目标
重症肌无力患者有望回归正常生活
临床上,重症肌无力患者个体化差异较大,病程进展不同,疾病管理难度大,目前,该病仍不可治愈,但患者可以改变目标,以控制症状发展为主。
长期以来,重症肌无力患者的治疗依靠传统药物治疗方案为主,面对这样的罕见病,只要你积极配合医生的治疗,减缓疾病进程,一般不会影响寿命的。
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